Полирадикулоневрит (Синдро?м Гийе?на — Барре?) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропат<wbr />ия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами В первые дни пациент испытывает симптомы, характерные для ОРВИ:
ломоту, онемение в конечностях;
повышение температуры;
слабость, вялость, головную боль.
Может присутствовать тошнота, рвота, диарея. Из-за этого человек не сразу может догадаться о серьезных нарушениях в организме. И пользуется противовирусными, противовоспалительны<wbr />ми препаратами, которые бесполезны при повреждении нервов.
Далее проявляются специфические признаки синдрома. В первую очередь это слабость в конечностях. Из-за поражения нервных клеток мышцы утрачивают чувствительность. Как правило, сначала дискомфорт появляется в ногах, затем распространяется на руки. Характерным симптомом выступает симметричное поражение конечностей — беспокоить начинают сразу две руки либо ноги.
Второй признак — выпяченный живот. Он увеличивается потому, что больной вынужден дышать по брюшному типу из-за ослабления диафрагмы.
Нарушается работа мышц глотки и челюстей: человеку становится тяжело пережевывать и проглатывать пищу. При острой форме заболевания развивается паралич конечности.
У большинства пациентов доминирует вялый парез, причем проксимальные мышцы поражаются в большей степени и нарушения чувствительности выражены меньше. Обычно практически симметричная мышечная слабость с парестезиями начинается распространяться с ног и затем поражает руки, но в некоторых случаях парез начинается с мышц рук или головы. В 90% случаев слабость обычно достигает максимума на 3-4 неделе заболевания. Выпадают глубокие сухожильные рефлексы. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Слабость остается неизменной в течение различного периода времени, как правило, в течение нескольких недель, а затем разрешается.
При тяжелом течении более чем в половине случаев страдают лицевые и орофарингеальные мышцы. Может развиваться дегидратация и недостаточность питания. В 5–10% случаев в связи с параличом дыхательных мышц требуется интубация трахеи и проведение ИВЛ.
У некоторых пациентов (возможно, при вариантной форме) развивается выраженная, угрожающая жизни вегетативная дисфункция с колебаниями артериального давления, нарушением секреции антидиуретического гормона, аритмиями, закупоркой желудочно-кишечного тракта, задержкой мочи и нарушением реакции зрачков на свет.
При нетипичном варианте (синдроме Фишера или синдроме Миллера-Фишера) могут развиваться офтальмоплегия, атаксия и арефлексия. Лечение:Необходимо часто измерять форсированную жизненную емкость легких, чтобы при необходимости начать респираторную поддержку. При снижении форсированной жизненной емкости до уровня < 15 мл/кг показана интубация трахеи. Неспособность приподнять голову от подушки – еще один тревожный симптом, часто развивающийся одновременно с появлением пареза диафрагмы.
При невозможности приема жидкости через рот следует проводить инфузионную терапию с поддержанием диуреза на уровне не менее 1,0–1,5 л/день. В условиях постельного режима конечности следует оберегать от травм и сдавливания.
Тепло облегчает боль, что может использоваться при назначении ранней физиотерапии. Следует избегать иммобилизации, чреватой развитием анкилозов и контрактур. Как можно раньше следует обеспечивать пассивные движения в суставах в полном объеме, а после уменьшения остроты симптомов начинают активные упражнения. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) помогает предотвратить тромбоз глубоких вен у пациентов, прикованных к постели. В нескольких рандомизированных исследованиях и мета-анализах сообщалось, что НМГ более эффективны, чем нефракционированный гепарин в низких дозах (обычно назначается в дозе 5000 единиц 2 раза в день), при этом риск кровотечения при их применении одинаковый.
При раннем назначении ВВИГ (IVIG) 2 г/кг в течение 1-2 дней или, более медленно, 400 мг/кг внутривенно 1 раз в день в течение 5 дней подряд является терапией выбора; оно имеет некоторые преимущества в период до 1 месяца от начала заболевания. Но лучше обратиться к специалисту