Question

Что это за болезнь "Синдром бабочки" и чем она проявляется?

Можно ли избавиться от синдрома бабочки?

Answer 1

Синдром бабочки - это на самом деле Буллезный эпидермолиз, который объединяет в себя некоторые кожные болезни с одними проблемами.

Это заболевание, при котором клетки кожи очень плохо между собой связаны и при малейшем физическом воздействии разрываются. Из-за разрыва клеток под кожей скапливается жидкость. Протекает у всех по разному, у кого-то в лёгкой форме, а у кого-то и в тяжёлой форме. Кроме проблем с внешней кожей у детей болеющей этой не простой болезнью поражается также и гортань, внутренности рта, трахеи, пищевод. Для таких деток даже приём пищи может вызывать боль.

Детки тяжёлой формы этого заболевания умирают мучительной смертью, к сожалению пока медицина не может найти способы лечения этой болезни, так как она протекает на генетическом уровне и лечение скорее всего может быть только на генном уровне, но пока развитию таких методов лечения мешают недостаток финансирования, законы и религия... К сожалению мораль некоторых человеков (тут нет ошибки) тормозит поиск лечения подобных заболеваний...

P.S. Народное название "синдром бабочки" эта болезнь получила из-за схожести с эффектом , когда дотрагиваешься до бабочки, то очень легко поранить её крылья, также как и легко поранить ребёнка (не пишу человека, так как мало кто доживает до взрослого возраста) до которого дотрагиваешься, а каждая рана может принести летальный исход...

Советую прочитать драму с наименованием: Синдром "Бабочки", но крепитесь, она заканчивается смертью одного из персонажей...

Answer 2

Врожденный буллезный эпидермолиз, который в народе называют "синдром бабочки", существует в нескольких формах.

Простая форма наследуется доминантно. Проявляться может с периода новорожденности. Течение достаточно легкое, не образующее рубцов на коже. Проявления стихают обычно к подростковому периоду. Иногда еще называют "летний эпидермолиз".

Гиперпластическая форма наследуется по рецессивному типу. Течение более тяжелое с образованием рубцов на коже. Иногда требует коррекции с помощью пластической операции. Летальность довольно высокая.

Полидиспластическая форма. Наиболее тяжелая. Наследуется по рецессивному типу. Возникает сразу в период новорожденности, часто сразу после родов в результате травмирования кожи при прохождении по родовым путям. Пузыри могут быть с геморрагическим (содержащим кровь) содержимым. Имеется поражение слизистых. Есть нарушения развития костной ткани. Смертность высокая в раннем возрасте. У всех больных отмечается повышенное содержание коллагеназы и хемотрипсина (ферментов протеолитиков).

Answer 3

Болезнь "Синдром бабочки" - это очень редкое врожденное заболевание, которое ребенок наследует от родителей. Это красивое название скрывает за собой страшное заболевание, которое проявляется тем, что кожа у человека становится такой же хрупкой, как крылья бабочки.

Буллезный эпидермолиз (это научное название заболевания) не заразен, он не является следствием простудных заболеваний, перенесенных матерью в период беременности, как уже писала выше - заболевание связано с генетикой.

Кожа человека состоит из внешнего и внутреннего слоев, которые соединены особыми волокнами. Эти волокна становятся результатом взаимодействия определенных видов белков.

Буллезный эпидермолиз - это генетический дефект, при котором уровень количества таких белков снижается, а волокон, обеспечивающих сцепление эпидермиса с дермой, либо недостаточно, либо они вообще отсутствуют. В результате этого даже незначительное прикосновение, не говоря о трении, вызывает мучительную боль, провоцируя появление на коже пузырей, которые переходят в рубцы и язвы.

Answer 4

Бабочка присутствует в нескольких медицинских терминах.

1. Симптом бабочки - делается в первом триместре беременности УЗИ, симптом показывает, что полушария и желудочки головного мозга малыша одинаковые, то есть, развиваются нормально.
2. Эритемная бабочка - один из симптомов системной красной волчанки, проявляется красными пятнами по сторонам от носа, по форме напоминающими бабочку.
3. Синдром бабочки - буллезный эпидермолиз - очень редкое генетическое заболевание, связанное с хрупкостью кожи и слизистых оболочек, которые лопаются при каждом прикосновении, употреблении не мягкой пищи и пр. ( как крылья бабочки от наших грубых рук, когда поймаем). Заболевание несколько чаще встречается в странах, где распространены родственные браки. Не лечится. Больные умирают от присоединённых инфекций кожи и слизистых. Уход за такими больными затруднён, они не могут даже нормально ходить, носить обычную одежду, есть не протёртую пищу.

Answer 5

Это диффузные заболевания соединительной ткани.

Диффузные заболевания соединительной ткани — групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. В 1942 году Клемперер предложил называть диффузной коллагеновой болезнью заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией (повреждением) внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь колллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена. В эту группу входят системная красная волчанка, системные склеродермии, дерматомиозит, узелковый периартрит.

В развитии коллагенозов ориентировочно выделяют три основных периода:

1. Морфологический период — был связан с интенсивным изучением патогистологии, в частности фиброиноидные изменения коллагеновых волокон, которое наблюдалось при этом.
2. Клинический период — был связан с интенсивным изучением проявлений этих болезней.
3. Иммунологический период.

Answer 6

Синдром бабочки - это тяжёлое генетическое заболевание - буллезный эпидермолиз. Возникает, если оба родителя - носители повреждённого гена.

У нас в Омске собирали деньги на поддерживающее лечение такого мальчика в Германии, у нас не могут им особо ничем помочь, болезнь не лечится, можно только улучшить качество жизни.

У таких детей аномально нежная кожа, а также слизистые оболочки и внутренние органы, они не могут надеть одежду, им сначала нужно обмотать тело специальными очень дорогими бинтами, простые не подойдут. От малейшего прикосновения их кожа покрывается болезненными волдырями, которые лопаются, превращаются в болячки. Они постоянно покрыты этими болячками, одни заживают, другие появляются. Они не могут просто держать шариковую ручку и писать, сначала нужно забинтовать пальцы, и так во всём. Это очень тяжело и для детей, и для родителей.

Answer 7

Буллезный эпидермолиз - страшная болезнь, к счастью довольно редкая. Кожа больного человека хрупка так же, как крылья бабочки. Кожный покров нарушается от любого прикосновения. Причем внутренние органы у больных тоже очень хрупкие, пищевод может быть поврежден жесткой пищей. Заболевание настолько редкое, что даже врачи практически мало с ним знакомы. Есть данные, что у нас в стране таких больных около 2000 человек. Ребенок может оказаться болен, если оба родителя имеют поврежденный ген, чаще всего это случается, если супруги - родственники.

Answer 8

Болезнь бабочки или буллезный эпидермолиз достаточно серьезное и редкое заболевание. Она представляет собой генетическую форму дерматита с врожденным дефектом в кожных покровах. На сегодняшний момент нет качественного и действенного лечения относительно этого заболевания. Заболевание носит наследственный характер, а по сему проявляется сразу после рождения ребенка.

Симптомы: пузыри на коже, возникающие при перепадах температуры или от трения, зуд на коже, потеря волос в области пузырей, потеря ногтей, поражение слизистых.

Лечение болезни бабочки принесет организму больше вреда, чем пользы. Но выход есть – это постоянная осторожность и санитария (частая обработка кожи антисептиками).

Answer 9

Помню учась в школе нас пугали разного рода болезнями, в том числе и синдромом "бабочки", помню точно, что у такого человека кожа рвётся как мокрая папиросная бумага, что даже резкое движение может вызвать надрыв и воспаление, такому человеку категорически нельзя не быть на улице, не принимать ванны, да вообще ничего нельзя делать - это просто ужас!

Answer 10

Генетическая болезнь, связанная с врожденным заболеванием кожного покрова ребенка, болезнь очень серьезная лечения нет, но редкая. При любом контакте с больным ребенком происходит повреждение соединительных тканей и сосудов.

Answer 11

Смотрела передачу про человека, больного синдромом бабочки, иначе его называют буллезный эпидермолиз. Это страшное заболевание, при котором кожа человека настолько уязвима, что отслаивается даже при легком прикосновении. Это генетическое заболевание и эффективного лечения его еще нет, в основном просто облегчают симптомы. Очень многие дети с этим заболеванием умирают вскоре после рождения, так как в процессе прохождения по родовым путям просто лишаются кожи. Да и для выживших жизнь полна боли, мучений и осложнений от инфицирования поврежденных участков.